Une complication ophtalmologique du chérubisme - 22/02/08
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Résumé |
Introduction |
Le chérubisme est une lésion fibro-osseuse, rare, à caractère familial, qui apparaît essentiellement chez l'enfant, et dont le diagnostic est radioclinique. L'évolution est généralement favorable, mais elle peut être émaillée de complications notamment ophtalmologiques, représentées surtout par la rétractation de la paupière inférieure, le ptôsis, la diplopie, le déplacement de globe oculaire et la perte de l'acuité visuelle. Ces complications doivent être connues pour pouvoir les rechercher et leur proposer un traitement spécifique.
Observation |
Un garçon âgé de dix ans, porteur d'un chérubisme, a présenté une exophtalmie et une diminution de l'acuité visuelle. Ces symptômes étaient liés à une réduction du volume de la cavité orbitaire et à une compression du nerf optique. Il a été nécessaire de réaliser une maxillectomie partielle de décompression.
Discussion |
Le chérubisme peut être à l'origine de complications ophtalmologiques de nature variées. Les plus fréquentes sont l'exophtalmie et la baisse de l'acuité visuelle par compression du nerf optique. Si dans la plupart des cas aucune thérapeutique chirurgicale n'est proposée dans le chérubisme, un tel traitement devient primordial et urgent dans ces complications particulières.
Summary |
Introduction |
Cherubism is a rare familial fibro-osseous lesion usually observed in children. The diagnosis is clinical and radiological. Outcome is generally favorable, but with a risk of ophthalmologic complications, especially lower eyelid retraction, proptosis, diplopia, displacement of eyeball and loss of visual acuity. Clinicians must be aware of these complications for proper detection and specific treatment.
Observation |
We report a case of cherubism observed in a 10-year-old boy who presented exophthalmia with reduced visual acuity on the right due to reduction of the volume of the orbital cavity and compression of the optic nerve. Partial maxillectomy was required for decompression.
Discussion |
Cherubism can lead to various types of ophthalmologic complications. Exophthalmos and loss of visual acuity due to compression of the optic nerve are the most common. Surgery is generally not required, but can become crucial in selected patients.
Mots clés : Chérubisme , Exophtalmie , Acuité visuelle
Keywords:
Cherubism
,
Exophtalmos
,
Visual acuity
Mappa
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Vol 108 - N° 1
P. 58-60 - Febbraio 2007 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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